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Quais os sintomas de porfiria intermitente?

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Quais os sintomas de porfiria intermitente?

Quais os sintomas de porfiria intermitente?

A porfiria aguda intermitente, que provoca dor abdominal e sintomas neurológicos, é a porfiria aguda mais frequente.

  • Muitas pessoas nunca apresentam sintomas.
  • Os sintomas podem incluir vômito, dor abdominal ou nas costas, fraqueza nos braços ou pernas e sintomas mentais.

O que é a doença porfiria intermitente?

A porfiria aguda intermitente (PAI) é uma doença genética rara, autossômica dominante, decorrente de um distúrbio na via hepática da biossíntese do heme, causado pela redução dos níveis da enzima porfobilinogênio desaminase (PBG-D).

Qual o tratamento da porfiria aguda?

No caso da porfiria aguda, o tratamento é feito em internamento com o uso de medicamentos para alívio dos sintomas como dor, náuseas e vômitos, alterações dos batimentos do coração e convulsões, bem como administração de soro diretamente na veia para evitar a desidratação e injeções de hemina para diminuir a produção ...

Como ocorre a porfiria aguda intermitente?

  • A porfiria aguda intermitente ocorre em indivíduos de todas as raças, mas é um pouco mais comum entre os indivíduos oriundos do norte da Europa. Outros fatores (p.ex., medicamentos, hormônios ou dieta) são necessários para ativar o distúrbio e produzir sintomas.

Quais os sinais e sintomas de porfiria?

  • Muitos sinais e sintomas de porfiria são semelhantes aos de outras doenças mais comuns. Além disso, como a porfiria é uma doença rara, pode ser mais difícil para o médico realizar o diagnóstico. Por essa razão, os testes de laboratório são necessários para fazer um diagnóstico definitivo de porfiria e para determinar qual o tipo exato da doença.

Quais são os tipos de porfirias?

  • Existem diferentes tipos de porfirias. Eles são classificados de acordo com as deficiências enzimáticas específicas no processo de síntese de heme. A primeira classificação diz respeito à sua origem: hereditária ou adquirida.

Qual o tratamento de porfirias agudas?

  • O tratamento depende do tipo exato de porfiria e tem como principal objetivo aliviar os sintomas apresentados pelo paciente. O tratamento de porfirias agudas consiste em tratar rapidamente os sintomas e em prevenir possíveis complicações. Talvez a hospitalização seja necessária em casos graves.

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