O que é mastocitose?

O que é mastocitose?

A mastocitose sistêmica avançada é uma doença rara, na qual ocorre uma produção em excesso de glóbulos brancos do tipo 'mastócitos' na medula óssea, e que podem se acumular na pele, no sistema digestivo, e outros órgãos.

Qual o tratamento para mastocitose cutânea?

Tratamento da mastocitose Um mastocitoma único pode desaparecer espontaneamente. Prurido devido a mastocitose cutânea pode ser tratada com anti-histamínicos. Para crianças, nenhum outro tratamento é necessário.

Como diagnosticar mastocitose?

O diagnóstico da mastocitose é feito por meio de exames de sangue que têm como objetivo identificar os níveis de histamina e prostaglandina D2 no sangue, que deve ser colhida logo após a crise, ou na urina de 24 horas.

Como surgem os mastócitos?

Os mastócitos são células de vida longa originados da linhagem hematopoética que, após a sua maturação, ainda mantêm sua capacidade proliferativa. Por serem intimamente ligados na ativação da resposta imune de linfócitos T, os mastócitos têm grande importância na defesa contra helmintos e bactérias.

O que é urticária pigmentosa?

- Urticária pigmentosa (UP): é a apresentaçao cutânea mais comum, geralmente surge no primeiro ano de vida e resolve espontaneamente, na maioria dos casos, ainda na infância. Sao máculas, pápulas, nódulos ou placas, múltiplos e de coloraçao vermelho-acastanhadas.

Onde os mastócitos são produzidos?

O mastócito (por vezes também referido por labrócito) é uma célula do tecido conjuntivo, originado de células hematopoiéticas situadas na medula óssea.

Quais são os sintomas da mastocitose?

• Os sintomas sugerem o diagnóstico e uma biópsia da pele ou da medula óssea pode confirmá-lo. Caso a mastocitose afete somente a pele, pode se resolver sem tratamento, mas caso afete outras partes do corpo, não pode ser curada.

Qual o quadro clínico da mastocitose sistêmica?

• Na apresentaçao da mastocitose sistêmica pode haver acometimento da pele e/ou órgaos internos. Geralmente há algum acometimento cutâneo, mas há casos em que eles sao discretos ou ausentes. O quadro clínico é variável, pois pode ser devido à liberaçao dos mediadores dos mastócitos ou da infiltraçao de mastócitos em órgaos 6.

Por que a mastocitose é rara?

• A mastocitose é rara. Diferencia-­se das reações alérgicas típicas, porque é mais crônica do que episódica. A mastocitose desenvolve-se quando os mastócitos aumentam em número e se acumulam nos tecidos durante vários anos.

Como a mastocitose sistêmica afeta a medula óssea?

• A mastocitose sistêmica pode afetar a medula óssea, e até 30% dos adultos com mastocitose sistêmica desenvolvem câncer, especialmente leucemias mieloides. A expectativa de vida pode ser reduzida para estas pessoas.